ロキタンスキー症候群・性分化疾患外来

先天性の子宮・腟の形成異常について専門的な診療を行っています

藤田医科大学病院産婦人科では、ロキタンスキー症候群(MRKH症候群)をはじめ、生まれつき子宮や腟の形成に異常がある方、性分化疾患(DSD)の方を対象に、専門的な診療を行っています。

これらの疾患では、月経のこと、性生活のこと、将来の妊娠・出産のことなど、さまざまな不安や悩みが生じることがあります。当科では、お一人おひとりの身体の状態や希望を大切にしながら、必要な検査や治療をご提案するとともに、将来についてのご相談にも対応しています。

ロキタンスキー症候群(MRKH症候群)とは?

ロキタンスキー症候群は、生まれつき子宮や腟の一部または全部が十分に形成されない疾患で、約4,500~5,000人に1人の女性にみられるとされています。
多くの場合、卵巣は正常に機能しているため、女性ホルモンの分泌や排卵はあり、乳房の発育なども通常どおりみられます。一方、子宮がない、あるいは十分に形成されていないため、思春期になっても月経が始まらないことをきっかけに診断されることがあります。
腎臓や骨格などに生まれつきの特徴を伴うこともあるため、必要に応じて超音波検査、MRI検査、血液検査、染色体検査などを行い、子宮や腟の状態とあわせて詳しく調べます。

造腟術について

ロキタンスキー症候群では、腟が短い、または形成されていないことがあります。
腟の形成を希望される場合には、専用の器具を使って少しずつ腟を伸ばす方法や、手術によって腟を形成する「造腟術」という選択肢があります。当科では、まずはご自身での自己圧迫で腟を形成するようにしておりますが、それでも困難な場合は腹腔鏡を用いて腟を形成する腹腔鏡下造腟術(Davydov法)などを行っています。
造腟術は、すべての方に必要な治療ではありません。治療を行うかどうか、またその時期については、ご本人の希望を大切にしながら、十分に相談して決めていきます。 

腟の拡張に使用する腟ダイレーター(左)とプロテーゼ(右)

将来の妊娠・出産について

 ロキタンスキー症候群では、卵巣の機能が保たれていることが多いため、ご自身の卵子を得られる可能性があります。一方、子宮がない場合には、現在の一般的な不妊治療によってご自身のおなかで妊娠・出産することはできません。
将来、子どもを持つための選択肢には、特別養子縁組などがあります。また、海外では代理懐胎や子宮移植による出産も報告されていますが、日本では代理懐胎は認められておらず、子宮移植も現時点では一般的な治療として行われているものではありません。
子宮移植は、提供された子宮を移植することで、子宮のない女性が自ら妊娠・出産することを目指す新しい医療です。 当院では子宮移植ワーキンググループを設置し、臨床研究の実施に向けた準備を進めています。
当科では、現在の治療だけでなく、こうした新しい医療に関する情報も含め、将来の妊娠・出産についてご相談いただけます。

性分化疾患やその他の子宮・腟の形成異常について

当科では、以下のようなロキタンスキー症候群以外の先天性子宮・腟形成異常や、性分化疾患(DSD)についても診療・相談を行っています。
これらの疾患では、身体の状態や必要となる検査・治療が一人ひとり異なります。年齢や身体の状態、ご本人の希望などを踏まえ、必要に応じて他の診療科とも連携しながら診療を行います。

例)

  • 先天性腟欠損症
  • 処女膜閉鎖症
  • 単角子宮、副角子宮、重複子宮、双角子宮、中隔子宮、腟中隔
  • OHVIRA症候群、Wundlich症候群、Herlyn Werner症候群
  • ロバート子宮
  • アンドロゲン不応症
  • 総排泄腔遺残症、総排泄腔外反症
  • 先天性副腎過形成症
  • 性腺機能不全症 など

当科の診療について

当科には、これまで150名以上のロキタンスキー症候群の患者さんを診療してきた経験を持つ医師が在籍しており、当科には、ロキタンスキー症候群の診療に豊富な経験を有する医師が在籍しており、専門的な診療を行っています。
診断や検査、造腟術などの治療だけでなく、疾患について詳しく知りたい方、性生活について不安がある方、将来の妊娠・出産について相談したい方にも、それぞれの状況に応じて対応しています。すでに他の医療機関で診断を受けている方や、治療方法について相談したい方も受診いただけます。  

受診を希望される方へ

ロキタンスキー症候群、性分化疾患、先天性の子宮・腟形成異常について、診察や治療、将来の妊娠・出産などのご相談を希望される方は、婦人科外来 第1~3 木曜日15時の担当医外来(性分化疾患・先天異常外来)をご予約ください。 

お問い合わせ

かかりつけの医療機関がない方
下記の電話番号までご連絡ください。

藤田医科大学病院 産婦人科外来
電話番号:0562-93-2205